Manejo Nutricional en pacientes con fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad de herencia autosómica recesiva, que afecta al aparato respiratorio, al páncreas, al aparato digestivo y reproductor así como a las glándulas sudoríparas y otras y cuyo debut ocurre típicamente en la infancia. El tratamiento sustitutivo con enzimas pancreáticas, junto con la fisioterapia respiratoria, son esenciales para el manejo de estos pacientes.Sin embargo, la nutrición supone un pilar fundamental, ya que un correcto estado nutricional está asociado a un mejor pronóstico y calidad de vida a largo plazo, así como a un mantenimiento óptimo de la función pulmonar.Se debe prestar especial atención al soporte nutricional en las exacerbaciones respiratorias y en periodos críticos de crecimiento (1er año de vida, 5-6 años y periodo peri-puberal).

La optimización del tratamiento respiratorio y el soporte nutricional en pacientes pediátricos realizada en las últimas décadas ha permitido prolongar la supervivencia y aumentar su calidad de vida. Existe una clara relación entre el desarrollo de la malnutrición y la consecuente disminución de los parámetros de función respiratoria, y ambos se asocian con un peor pronóstico de la enfermedad1. De hecho, la malnutrición es una complicación muy frecuente, presente al menos en el 20 % de los pacientes.

Gracias al diagnóstico precoz en etapas muy tempranas, como la determinación de tripsina inmunoreactiva en sangre de talón de recién nacidos, es posible detectar a los pacientes incluso antes de presentar sintomatología e iniciar seguimiento y soporte nutricional precoz.

Las causas más importantes de malnutrición en fibrosis quística son:

1. El aumento de requerimientos energéticos durante las infecciones respiratorias. El gasto energético en reposo está aumentado por el aumento del trabajo respiratorio y la inflamación crónica tisular.

2. La disminución de la ingesta por anorexia, reflujo gastroesofágico y rechazo a la alimentación, sobre todo durante reagudizaciones respiratorias.

3. El aumento de las pérdidas intestinales por maldigestión y malabsorción secundarias a la insuficiencia pancreática contribuyen de manera negativa a un correcto estado nutricional. De hecho, sin tratamiento sustitutivo pancreático, se llega a excretar hasta un 80% de las grasas ingeridas durante la dieta.

La creación de unidades de tratamiento integral de fibrosis quística que abordan los tres pilares fundamentales: el desarrollo de nuevos antibióticos para el tratamiento de las exacerbaciones pulmonares; la mejora de los suplementos pancreáticos disponibles, y el establecimiento de una correcta monitorización y soporte nutricional del paciente permite mejorar la calidad de vida y disminuir la morbimortalidad asociada.2

El soporte nutricional en pacientes pediátricos con fibrosis quística debe valorarse sobre todo en las siguientes situaciones:

1. Durante el primer año de vida o durante el primer año tras diagnóstico con objeto de optimizar el crecimiento, la ganancia de peso y de talla.

2. Durante la pubertad para alcanzar la talla diana y un adecuado estado nutricional.

3. Ante la necesidad de evitar carencias minerales y vitaminas liposolubles.

4.Durante las exacerbaciones pulmonares o enfermedades intercurrentes donde la ingesta disminuya.


  1. Zemel BS, Jawad AF, FitzSimmons S, Stallings VA. Longitudinal
    relationship among growth, nutritional status, and pulmonary function in children with cystic fibrosis: analysis of the CysticFibrosis Foundation National CF Patient Registry. J Pediatr 2000; 137: 374-380.
  2. Olveira G, Olveira C, “Nutrición, fibrosis quística y aparato digestivo”, NutrHosp. 2008;23 (Supl. 2):71-86.
  3. Borowitz D, Baker RD, Stallings V, “Consensus Report on Nutrition for Pediatric Patients With Cystic Fibrosis”, Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2002, 35:246–259
  4. Stallings V, Stark L, et al, “Evidence-Based Practice Recommendations for Nutrition-Related Management of Children and Adults with Cystic Fibrosis and Pancreatic Insufficiency: Results of a Systematic Review. Clinical practice guidelines on growth and nutrition subcommittee”, J Am Diet Assoc. 2008;108:832-839

Bibliografía complementaria:

  1. López-Legarrea Patricia, Martínez J. Alfredo. Nutrition in the cystic fibrosis patient. Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19
  2. Stallings V, Stark L, et al, “Evidence-Based Practice Recommendations for Nutrition-Related Management of Children and Adults with Cystic Fibrosis and Pancreatic Insufficiency: Results of a Systematic Review. Clinical practice guidelines on growth and nutrition subcommittee”, J Am Diet Assoc. 2008;108:832-839.
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La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética causada por la mutación del gen RTFC, que regula la conductancia transmembrana. Se trata de la enfermedad autosómica recesiva codificada por el gen RTFQ.


Fuente: Olveira G, Olveira C, “Nutrición, fibrosis quística y aparato digestivo”,NutrHosp. 2008;23 (Supl. 2):71-86.

En España se ha estimado una frecuencia media que oscila entre uno de cada 2.810 y uno de cada 3.743 recién nacidos, siendo una de las poblaciones más heterogéneas en este sentido.

 

Fuente: Olveira G, Olveira C, “Nutrición, Fibrosis Quística y aparato digestivo”, NutrHosp. 2008;23 (Supl. 2):71-86.

El cribado neonatal mediante la determinación de niveles de tripsina inmunoreactivaen sangre seca, por punción de talón, permite el diagnóstico precoz de pacientes afectos de fibrosis quística.

 

Fuente: S. Gartner y N. Cobos Neonatal screening for cystic fibrosis, An Pediatr (Barc).2009;71(6):481–482

La desnutrición en pacientes con fibrosis quística se define por porcentaje de peso ideal <90%; o el IMC <19 Kg/m2.

 

Fuente: Olveira G, Olveira C. Nutrition, cystic fibrosis and the digestive tract. Nutr Hosp. 2008;23:71-86